Co to jest otoskleroza i jak ją leczyć?

Jest ona skutkiem nieprawidłowego metabolizmu wapnia pomiędzy poszczególnymi kosteczkami słuchowymi. Niedosłuch może być jedno- lub obustronny. Skostnienie połączenia pomiędzy strzemiączkiem a okienkiem owalnym prowadzi do całkowitego zablokowania przewodzenia dźwięków.

Przyczyny tego stanu nie są znane. Wśród nich podkreśla się rolę czynnika genetycznego, gdyż prawie w 20 proc. przypadków stwierdza się rodzinne występowanie tej choroby.

Ważną rolę odgrywać może czynnik hormonalny – dwukrotnie częściej dotyczy ona kobiet i często ujawnia się u nich w okresie ciąży lub karmienia. Podkreśla się również rolę czynnika zapalno-immunologicznego – u chorych z otosklerozą wykrywa się podwyższone stężenie immunoglobulin przeciwko wirusowi odry, a w ogniskach otosklerotycznych – genom wirusa.

Choroba ujawnia się zwykle w 3.–4. dekadzie życia, chociaż spotyka się też otosklerozę młodzieńczą – nawet u kilkuletnich dzieci.

Nie istnieje diagnostyka otosklerozy pozwalająca postawić pewne rozpoznanie. Decydujące są objawy kliniczne, upośledzony audiogram, osłabiony odruch strzemiączkowy oraz brak innych uchwytnych zmian w uchu środkowym, np. stanów zapalnych, które mogłyby odpowiadać za ten stan.

Ostateczne rozpoznanie postawić można dopiero śródoperacyjnie, tj. w trakcie zabiegu operacyjnego, gdy chirurg stwierdzi upośledzenie ruchomości kosteczek słuchowych.

Audiometria impedancyjna polega na wprowadzeniu do ucha zewnętrznego specjalnej zatyczki, która szczelnie zamyka przewód słuchowy. Przez nią wprowadzane są trzy przewody – jeden podłącza się do generatora dźwięku, drugi służy do zmiany ciśnienia wewnątrz przewodu słuchowego, a trzeci podłącza się do mikrofonu mierzącego reakcję błony bębenkowej i mięśnia strzemiączkowego. W czasie badania wytwarzany jest dźwięk, który wprawia w drgania błonę bębenkową, a wraz z nią łańcuszek kosteczek słuchowych. Rezonans odbierany jest za pomocą mikrofonu, a komputer mierzy sprawność aparatu przewodzeniowego.

Tak bada się podatność akustyczną błony bębenkowej (impedancję), odruch mięśnia strzemiączkowego (napina się przy dźwięku) i wykonuje test trąbki słuchowej.

Leczenie otosklerozy jest trudne. Ponieważ przyczyna jej nie jest znana, nie istnieje leczenie przyczynowe. Postęp choroby można próbować zahamować stosując bisfosfoniany, substancje wpływające na gospodarkę wapniowo-fosforanową. Jednak ich skuteczność jest ograniczona, a choroba i tak postępuje.

Objawowo można zalecić przyjmowanie leków poprawiających krążenie mózgowe oraz ukrwienie ucha wewnętrznego, takich jak betahistyna, winpocetyna, nicergolina. Niestety, również ich efekt terapeutyczny w przypadku otosklerozy jest niewielki.

Przy niedosłuchu znacznie upośledzającym codzienne funkcjonowanie, zastosować można aparaty słuchowe, jednak – ze względu na pogłębianie się objawów – pacjent potrzebuje coraz silniejszych urządzeń, aż w końcu i ta forma poprawy słuchu staje się nieskuteczna. Najefektywniejszym sposobem leczenia jest operacja. Nosi ona nazwę stapedotomii.

Podczas stapedotomii zastępuje się skostniałe strzemiączko protezką ze sztucznego tworzywa lub metalu szlachetnego. Dzięki temu przywrócona zostaje ruchomość łańcucha kosteczek słuchowych i polepsza się przewodzenie dźwięków. Zabieg wykonywany jest na ogół w narkozie przez przewód słuchowy zewnętrzny (rzadziej przez nacięcie za małżowiną uszną), dzięki czemu nie pozostają po nim blizny. Efekt słuchowy ujawnia się po usunięciu opatrunku, co następuje po tygodniu.

We wczesnym okresie pooperacyjnym zaleca się oszczędny tryb życia i unikanie kontaktu z osobami z infekcjami górnych dróg oddechowych. Pacjent powinien też chronić się przed hałasem i nie moczyć ucha. Nie zaleca się prowadzenia samochodu.