Czym jest kostniakomięsak?
Osteosarcoma jest to najczęstszy nowotwór złośliwy kości u dzieci. Pierwotne nowotwory złośliwe kości stanowią około 4-7% wszystkich nowotworów u dzieci i młodzieży - najczęstsze to osteosarcoma i mięsak Ewinga.
Osteosarcoma występuje częściej u chłopców (2 razy częściej niż u dziewczynek).
Opis choroby
Osteosarcoma jest to najczęstszy nowotwór złośliwy kości u dzieci. Pierwotne nowotwory złośliwe kości stanowią około 4-7% wszystkich nowotworów u dzieci i młodzieży - najczęstsze to osteosarcoma i mięsak Ewinga. Osteosarcoma występuje częściej u chłopców (2 razy częściej niż u dziewczynek).
Objawy choroby
Do objawów osteosarcoma zalicza się:
• ciągły, narastający ból i obrzęk zajętej kończyny - to najczęściej występujące objawy; w ponad połowie przypadków (około 75%) guz rozwija się w okolicy kolana - rodzice mogą zauważyć obrzęk (poszerzenie obrysu) stawu kolanowego, ich uwagę powinny też zwrócić skargi dziecka na ból kolana lub zajętej kończyny pomimo braku upadku/urazu lub zbyt długo utrzymujący się ból. W tych sytuacjach powinni zgłosić się do lekarza pediatry, poinformować o czasie trwania dolegliwości, o obecności lub braku poprzedzającego upadku oraz wcześniejszym wystąpieniu infekcji u dziecka. Ból i obrzęk stawu pojawia się w wielu jednostkach chorobowych, m.in. w zapaleniach stawów i wymaga diagnostyki;
• pogrubienie kończyny, czasem wysięk w stawie;
• objawy ogólne - złe samopoczucie, gorączka, spadek masy ciała - występują rzadko;
• w 5-10% występują złamania patologiczne - bez urazu lub przy niewielkim urazie.
Czynniki ryzyka
Intensywny wzrost kości na długość - nowotwór rozwija się w szybko rosnącej kości, w okresie intensywnego rozwoju. Nowotwór ten występuje najczęściej u dzieci w okresie pokwitania, kiedy to ma miejsce skok wzrostu - szczyt zachorowań przypada na 15-19 r.ż. Pacjenci z osteosarcoma są wyżsi od swoich rówieśników.
Ognisko pierwotne nowotworu najczęściej zlokalizowane jest w przynasadzie dalszej kości udowej, przynasadzie bliższej kości piszczelowej oraz przynasadzie bliższej kości ramiennej.
Czynniki genetyczne
O wpływie czynników genetycznych świadczy występowanie tego nowotworu wśród rodzeństwa. Zlokalizowano również konkretny gen, którego uszkodzenie wiąże się ze znacznie zwiększonym ryzykiem rozwoju osteosarcoma i retinoblastoma.
U pacjentów z rodzinną postacią siatkówczaka (retinoblastoma) ryzyko rozwoju osteosarcoma jest około 500 razy większe niż w populacji ogólnej.
Czynniki środowiskowe
Ekspozycja na promieniowanie jonizujące wiąże się z ryzykiem rozwoju osteosarcoma - 5% przypadków występuje we wcześniej napromienianej kości.
Diagnostyka
Podstawą rozpoznania jest badanie histopatologiczne wycinka z guza. Dziecko będzie miało wykonane również szereg badań pozwalających ocenić jego stan ogólny, zaawansowanie miejscowe nowotworu, obecność przerzutów odległych, obecność innych chorób.
1. Badania laboratoryjne. Dziecko będzie miało pobraną krew do badań biochemicznych i morfologii. Będzie miało też wykonane badanie ogólne moczu.
2. Badanie radiologiczne zajętej kości. Zwykle obraz radiologiczny pozwala ustalić dalsze postępowanie.
3. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny zajętej kości pozwalają określić rozległość zmiany, jej zaawansowanie miejscowe.
4. Badanie wycinka guza. Podczas biopsji lekarz pobiera fragment zajętej procesem chorobowym kości, a pobrany fragment wysyła następnie do badania histopatologicznego (patolog oglądając preparat pod mikroskopem, używając specjalnych barwień, określa rodzaj komórek i tkanki występującej w wycinku). Wynik badania histopatologicznego pozwala ustalić ostateczne rozpoznanie.
5. W celu wykrycia obecności przerzutów wykonuje się scyntygrafię kości, tomografię komputerową mózgu i płuc. Osteosarcoma przerzutuje drogą krwi, najczęściej do płuc. Dokładny opis scyntygrafii kości i tomografii komputerowej w artykule na temat guza Wilmsa.
6. EKG i ECHO serca.
Leczenie osteosarcoma u dzieci
Chemioterapia
Chemioterapię stosuje się zarówno przed jak i po zabiegu operacyjnym. Poprawia ona w znacznym stopniu wyniki leczenia. Osteosarcoma nie jest wrażliwy na radioterapię, dlatego nie stosuje się tej metody w leczeniu tego nowotworu.
Leczenie operacyjne
O chemioterapii indukcyjnej (wstępnej) wykonuje się zabieg oszczędzający kończynę - usuwa się zajętą przez nowotwór część kości wraz z marginesem i uzupełnia ją przeszczepem kostnym lub endoprotezą.
W sytuacji gdy leczenie oszczędzające jest niemożliwe, konieczna jest operacja radykalna - amputacja kończyny. Po zabiegu operacyjnym kontynuuje się chemioterapię.
