Idiopatyczne włóknienie płuc: Przyczyny, objawy i leczenie

Idiopatyczne (samoistne) włóknienie płuc to tajemnicza choroba tkanki łącznej. Atakuje więc miąższ znajdujący się między pęcherzykami płucnymi i uszkadza ich nabłonek. Organizm, chcąc je zregenerować, uruchamia mechanizmy obronne. Niestety, u części osób zamiast nowych komórek pojawiają się blizny, które z czasem przekształcają się w zwłóknienia. Wraz z rozwojem choroby blizny zajmują także wnętrze pęcherzyków płucnych, a do krwi dociera coraz mniej tlenu. W ten sposób objętość płuc zmniejsza się nawet o połowę, a proces ten stale postępuje.

Przyczyny choroby nie zostały ustalone. Podejrzewa się jednak, że ma ona związek z mutacjami genetycznymi. Ogromnym czynnikiem ryzyka są jednak warunki środowiskowe: palenie papierosów i zanieczyszczenia powietrza. Idiopatyczne włóknienie płuc to przede wszystkim choroba osób starszych, a także zmagających się z astmą i refluksem żołądkowym (przyczyną może być zarzucanie treści pokarmowej do dróg oddechowych).

Pierwsze objawy idiopatycznego włóknienia płuc mogą być niezauważalne. Zazwyczaj zaczyna się od zadyszki po nawet niewielkim wysiłku fizycznym. Wchodzenie po schodach czy szybki marsz okazują się bardzo męczące, jednak większość osób kładzie to na karb gorszego samopoczucia czy braku kondycji. Z czasem każda aktywność fizyczna kończy się napadem suchego kaszlu, a nawet dusznościami. Chorzy mają też problemy z wysypianiem się i budzą się zmęczeni, co jest efektem niedotlenienia organizmu. U jednej trzeciej pacjentów obserwuje się też tzw. pałeczkowate palce – ich końcówki stają się pogrubione, a paznokcie przypominają szkiełko zegarka (są okrągłe i lekko wypukłe). Może to oznaczać, że mamy do czynienia z silnym niedotlenieniem i zaawansowanym stadium idiopatycznego włóknienia płuc.

Idiopatyczne włóknienie płuc bardzo często mylone jest z astmą lub przewlekłą obturacyjną chorobą płuc. Objawy przypominają też COVID-19. Dlatego przewlekły suchy kaszel powinien skłonić nas do wizyty u specjalisty. Do wykrycia choroby niezbędna jest tomografia komputerowa klatki piersiowej oraz spirometria, dzięki której można określić pojemność i wydolność płuc. Pomocne są też testy wysiłkowe. W przypadku utrudnionej diagnozy wykonuje się też biopsję płuca.

Obecnie podstawą leczenia idiopatycznego włóknienia płuc jest tlenoterapia oraz rehabilitacja pulmonologiczna. Ważne jest też zwalczanie chorób współistniejących, takich jak cukrzyca, refluks żołądkowy, nadciśnienie tętnicze czy otyłość. Niestety, rokowania nie są dobre – większość pacjentów przeżywa jedynie 2-3 lata od wykrycia choroby. Jedynym ratunkiem jest obecnie przeszczep płuc.