Niedobory odporności: Rodzaje, przyczyny, leczenie

Niedobory odporności są stanem chorobowym związanym z nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego, który ma za zadanie chronić organizm przed drobnoustrojami, czyli wirusami, bakteriami, grzybami czy pasożytami. U zdrowego człowieka układ odpornościowy po kontakcie z patogenem reaguje, produkując przeciwciała i limfocyty (komórki krwi), które próbują wyeliminować zakażenie. Zbyt słaba reakcja układu odpornościowego lub jej brak wiąże się z niedoborem odporności. Przejawiają się one podatnością na długotrwałe i nawracające zakażenia o ciężkim przebiegu.

Niedobory odporności dzieli się na dwa rodzaje: pierwotne niedobory odporności (PNO) wywołane uwarunkowanymi genetycznie defektami układu odpornościowego oraz wtórne niedobory odporności (WNO), które są skutkiem czynników zewnętrznych i różnych chorób.

Niedobory odporności uwarunkowane genetycznie należą do chorób rzadkich, a częstotliwość ich występowania wynosi 1 na 10 000 przypadków. Obecnie pierwotne niedobory odporności obejmują ponad 350 jednostek chorobowych o różnym nasileniu, których istotą jest nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego. PNO zwykle ujawniają się we wczesnym dzieciństwie, ale bardzo często zdarza się, że choroba diagnozowana jest w późniejszym wieku, gdy pacjent ma powyżej 20-30 lat. Ich przyczyną jest dysfunkcja genów, które zawiadują odpowiedzią immunologiczną organizmu, dziedziczona przez rodziców lub spowodowana nową mutacją genetyczną powstającą podczas poczęcia dziecka i podziału komórek.

W wyniku nieprawidłowej pracy układu immunologicznego osoby z PNO wykazują większą podatność na różne infekcje i zakażenia. Mogą one być wywołane nawet drobnoustrojami oportunistycznymi, czyli pospolicie występującymi, które w normalnych warunkach fizjologicznych nie wywołują chorób (należą do nich np. drożdżaki i gronkowiec złocisty). Na pierwotne niedobory odporności mogą wskazywać takie objawy ostrzegawcze jak częste i nawracające infekcje, np. zatok czy ucha (6-8 razy w roku), zapalenie płuc przynajmniej dwa razy w roku, nawracające infekcje grzybicze np. jamy ustnej lub skóry czy przewlekłe biegunki. Często dochodzi także do zakażeń skóry, pojawiania się na niej lub na narządach głębokich ropni oraz upośledzenia gojenia się ran.

U osób z pierwotnymi niedoborami odporności mogą wystąpić także dwa lub więcej ciężkich zakażeń, np. zapalenie mięśni czy kości, sepsa lub stany zapalne tkanki okołozębnej. Poważne infekcje często mają ciężki przebieg i trudno się je leczy mimo intensywnej antybiotykoterapii. Sygnałem alarmującym, wskazującym na PNO, może być również nieprawidłowy rozwój dziecka i zahamowanie przyrostu masy ciała. Pierwotnym niedoborom odporności czasami towarzyszą także choroby autoimmunizacyjne, które polegają na niszczeniu komórek i tkanek przez własny układ odpornościowy. Do takich schorzeń należą: toczeń rumieniowaty, sarkoidoza, reumatoidalne lub idiopatyczne zapalenia stawów i inne. Niewykryte i nieleczone PNO mogą skutkować groźnymi powikłaniami, a nawet śmiercią chorego.

W przypadku wtórnych niedoborów odporności przyczyną nie są uwarunkowania genetyczne, lecz czynniki zewnętrzne. WNO są nabyte i występują znacznie częściej niż pierwotne niedobory odporności. Mogą się pojawić w następstwie różnych chorób takich jak cukrzyca, mocznica, nowotwory, anemia sierpowata, ospa wietrzna, choroby krwiotwórcze czy zakażenia (np. AIDS, trąd, malaria). Wtórne niedobory odporności mogą być też skutkiem niedożywienia, zaburzeń wchłaniania, oparzeń, rozległych urazów, stosowania leków immunosupresyjnych czy przeszczepów narządów.

Objawy wtórnych niedoborów odporności są podobne do tych występujących przy pierwotnych niedoborach. Chory jest podatny na różnego rodzaju zakażenia, które mają ciężki przebieg i często nawracają. Mogą mieć jednak charakter przemijający i ustępować po wyeliminowaniu przyczyny. Przy wtórnych niedoborach odporności rzadziej występują objawy autoimmunizacji niż w przypadku PNO. Gdy WNO spowodowane są chorobą AIDS, czyli zespołem nabytego upośledzenia odporności, chory jest podatny na schorzenia, które zwykle nie stanowią zagrożenia dla życia. Dla nosicieli HIV mogą one być jednak śmiertelne. Osoba z AIDS często choruje na nietypowe zapalenia płuc, nowotwory, infekcje grzybicze czy zaburzenia w układzie nerwowym.

Terapia niedoborów odporności polega na zwalczaniu infekcji przy pomocy antybiotyków. U chorych, u których organizm wytwarza zbyt małą ilość przeciwciał IgG, stosuje się często terapię substytucyjną w postaci podskórnych lub dożylnych preparatów immunoglobulin (Ig). W leczeniu niedoborów odporności stosuje się też inne metody, np. podawanie czynników wzrostu (zwiększanie ilości białych krwinek), terapię genową lub w ciężkich przypadkach przeszczep szpiku kostnego. W przypadku wtórnego niedoboru odporności wystarczającym sposobem może być usunięcie choroby podstawowej, która spowodowała jego rozwój.

Kluczowe jest także zapobieganie infekcjom i unikanie sytuacji sprzyjających zakażeniom. Należy dbać o stan uzębienia, prawidłowo myć ręce, stosować zdrową zbilansowaną dietę i aktywność fizyczną oraz wysypiać się. Powinno się również unikać kontaktu z większą grupą ludzi i osobami chorymi, a bliskim pacjenta zaleca się szczepienia przeciwko chorobom zakaźnym.

Przekaż 1% na pomoc dzieciom - darmowy program TUTAJ>>>