Twardzina ograniczona (sklerodermia) - objawy, leczenie

Twardzina ograniczona objawia się zmianami na skórze, która miejscami jest twarda i przybiera kolor woskowo-biały lub porcelanowy. Chorobowo zmienione ogniska może otaczać czerwona obwódka, która sygnalizuje stan zapalny. Także głębiej, w tkankach miękkich: naczyniach, mięśniach, ścięgnach, okolicach stawów, dochodzi do zwapnień, powstających wskutek stanu zapalnego. Ich następstwem mogą być uszkodzenia i przykurcze mięśni.

Choroba ta może mieć różny przebieg. Od pojedynczych ognisk na skórze do większej ilości skupisk. Najczęściej zmian jest kilka i występują w różnym czasie. Mogą zniknąć samoistnie, zostawiając jedynie niewielkie przebarwienia na skórze, ale mogą też utrzymywać się wiele lat.

Twardzina ograniczona może być uogólniona, wtedy zmiany są na całej powierzchni skóry, mogą się też łączyć i zlewać w jedną powierzchnię. Inne rodzaje tej choroby to: twardzina plackowata, rozsiana, linijna i zanikowa.

Sklerodermia uogólniona - zmiany mogą pojawić się na powierzchni skóry całego ciała. Czasem pojedyncze ogniska zlewają się ze sobą i tworzą większe powierzchnie białej, twardej skóry.

Sklerodermia plackowata - o zwykle pojedyncze, białe ogniska z wyraźną czerwoną obwódką, pojawiające się na dłoniach, stopach, tułowiu i twarzy. To najczęściej występująca postać choroby.

Sklerodermia rozsiana - wygląda podobnie jak plackowata, ale zmiany skórne utrzymują się dłużej.

Sklerodermia linijna - wiąże się z powikłaniami, do których dochodzi po wielu latach choroby. Są to m.in. deformacja dłoni i stóp oraz przykurcze palców.

Sklerodermia linijna zanikowa - zazwyczaj koncentruje się na jednej połowie twarzy. Zmiany atakują też język i kości.

Jest to choroba wynikająca z autoagresji. Oznacza to, że organizm atakuje własne zdrowe tkanki. Twardzina nie jest dziedziczna, ale częściej zapadają na nią osoby, w rodzinach których były podobne choroby, np. reumatologiczne lub toczeń.

Rozwojowi tego schorzenia sprzyja też obecność w organizmie obcych komórek, co może mieć miejsce np. po przebytej ciąży, przeszczepie narządów czy przy stanie zapalnym, wskutek zakażenia krętkami boreliozy.

Twardzina ograniczona wprawdzie nie zagraża życiu, ale ze względu na nieestetyczne zmiany oraz dolegliwości bólowe jest sporym obciążeniem.

Jak wszystkie choroby skóry, może też wywoływać obawy innych ludzi przed zarażeniem – bezpodstawne, ponieważ twardziną nie można się zarazić. Nieleczona choroba może z czasem doprowadzić do uszkodzenia mięśni, przykurczów palców czy owrzodzeń na skórze.

Nie ma jednego badania wykrywającego chorobę. Postawienie prawidłowej diagnozy dodatkowo utrudnia fakt, że na wczesnym etapie objawy sklerodermii przypominają inne schorzenia: toczeń lub zapalenie mięśni.

Zwykle zleca się wykonanie badań laboratoryjnych na obecność tzw. przeciwciał jądrowych, które jednak nie występują u wszystkich chorych na twardzinę ograniczoną. Pomocne są również badania krwi, które mogą wykazać niedokrwistość i podwyższony poziom OB, czyli odczyn Biernackiego, co świadczy o występowaniu stanu zapalnego w organizmie.

Wykonuje się także kapilaroskopię – oglądanie pod mikroskopem małych naczyń krwionośnych (kapilarów), najczęściej zlokalizowanych w okolicy wału paznokciowego – zmiany w ich kształcie i wielkości, występowanie wybroczyn i obrzęku, wskazują na chorobę.

Rozstrzygające jest badanie histopatologiczne – pobiera się wycinek zmienionej chorobowo skóry i obserwuje go pod mikroskopem.

W leczeniu wykorzystuje się m.in. witaminę E i D3, niesteroidowe leki przeciwzapalne (aspiryna, polopiryna) i leki rozszerzające naczynia krwionośne.

Podaje się też antybiotyki, przy nasilonych zmianach glikokortykosteroidy, a także leki immunosupresyjne – osłabiające aktywność układu odporności. W terapii stosuje się także fototerapię (naświetlania UVA), fizykoterapię (niewskazane są wibracje), leczenie klimatyczne i balneoterapię (kąpiele z wykorzystywaniem wód mineralnych).

Ciepłe kąpiele, o temperaturze wzrastającej 32-40˚C, poprawiają ukrwienie tkanek oraz pomagają zmniejszyć się przykurcze mięśniowe. Ważna jest też codzienna pielęgnacja skóry, tzn. jej natłuszczanie kremami nawet 3 razy dziennie.

Równie ważne, jak leczenie, jest przestrzeganie kilku ważnych zaleceń dotyczących trybu życia.

Chroń się przed zimnem. Ze względu na zaburzenia przepływu krwi chorzy na twardzinę ograniczoną są bardziej wrażliwi na chłód. Dlatego nie powinni dopuszczać do zmarznięcia, nie tylko zimą, lecz także latem, kiedy przebywamy w klimatyzowanych pomieszczeniach.

Korzystaj ze słońca. Promieniowanie ultrafioletowe łagodzi zmiany skórne, a lampy, które je emitują, wykorzystuje się w leczeniu sklerodermii. Warto korzystać też z naturalnego źródła światła, czyli słońca. Nie należy przebywać jednak na słońcu za długo i trzeba stosować kremy z filtrem. Skóra w stanie zapalnym czy zanikowa wykazuje zwiększoną wrażliwość, więc wymaga silniejszej ochrony.

Rzuć palenie. Dym tytoniowy, który wdychamy, pogarsza ukrwienie tkanek, w tym skóry. Uszkadza ścianki i śródbłonek naczyń. Powoduje, że zmniejsza się produkcja specjalnych substancji w śródbłonku, które rozszerzają naczynia, a podnoszą poziom kolagenu w ścianach naczyń. A właśnie nadmiar kolagenu jest przyczyną twardziny. Wniosek: papierosy nasilają zmiany chorobowe.