Zespół Kounisa, czyli alergiczny zawał serca: Przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Kounisa, nazywany alergicznym zawałem serca, to dość rzadka forma ostrego zespołu wieńcowego spowodowanego reakcją alergiczną. Choć notuje się niewiele przypadków zespołu Kounisa na rok, to częstość występowania tej przypadłości może być niedoszacowana, a zaburzenie bardziej rozpowszechnione. Wynika to z faktu, że pacjenci nie są świadomi tego, że mogą być uczuleni na różne alergeny lub może wystąpić u nich anafilaksja (inaczej wstrząs anafilaktyczny) na różnego rodzaju czynniki. W przypadku wystąpienia objawów ostrego zespołu wieńcowego trafiają więc bezpośrednio pod opiekę kardiologów i zespół Kounisa jest często pomijany lub błędnie diagnozowany. Zaburzenie może wystąpić zarówno u osób dorosłych, osób starszych, jak i u małych dzieci.

Ostry zespół wieńcowy może być wywołany przez reakcję alergiczną na czynniki aktywujące, czyli alergeny. Za powstawanie zespołu odpowiadają komórki tuczne (mastocyty) wchodzące w skład układu immunologicznego. Ich zadaniem jest wywołanie lokalnego stanu zapalnego w reakcji na kontakt z pasożytami, bakteriami czy alergenami. W wyniku tej reakcji zostaje uwolniona histamina wchodząca w skład ziarnistości mastocytów, prowadząc do skurczu naczyń krwionośnych i aktywując płytki krwi. Może też przyczyniać się do oderwania blaszki miażdżycowej i zablokowania tętnic prowadzących do mięśnia sercowego, a w efekcie do niedokrwienia narządu. Gdy do serca nie będzie dostarczana odpowiednia ilość krwi, może dojść do zawału.

Alergenami przyczyniającymi się do alergicznego zawału serca mogą być leki, pożywienie czy narażenie środowiskowe. Do leków, które mogą prowadzić do anafilaksji, należą leki przeciwbólowe (aspiryna), antybiotyki, leki przeciwzakrzepowe (heparyna, lepirudyna), glikokortykoidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne czy inhibitory pompy protonowej. Zespół Kounisa mogą wywołać również leki przeciwgrzybicze i przeciwwirusowe, doustne środki antykoncepcyjne czy środki do dezynfekcji skóry. Stanami obciążającymi zespół Kounisa mogą być niektóre choroby, np. astma oskrzelowa, katar sienny, przewlekła obturacyjna choroba płuc czy choroby układu sercowo-naczyniowego.

Do ciężkich reakcji alergicznych, prowadzących do ostrego zespołu wieńcowego, mogą przyczyniać się niektóre pokarmy, np. białko mleka krowiego, owoce morza, ryby i orzechy ziemne. Czynnikami aktywującymi grożącymi wystąpieniem zespołu Kounisa są też ukąszenia pająków, węży, skorpionów, mrówek ognistych czy meduz oraz jad owadów błonkoskrzydłych (np. osy, szerszenia). Ostrą reakcję alergiczną mogą wywołać też takie czynniki środowiskowe jak pyłki drzew i traw, trujący bluszcz, nikotyna czy lateks.

Zespół Kounisa może mieć trzy różne warianty. Typ I jest wywołany skurczem naczynia krwionośnego w wyniku uwolnienia mediatorów zapalnych. Typ ten dotyczy osób bez zmian miażdżycowych w naczyniach wieńcowych. Typ II występuje u osób z miażdżycą tętnic wieńcowych, u których reakcja alergiczna wywołuje skurcz naczyń. To prowadzi do erozji lub pęknięcia blaszki miażdżycowej. Typ III pojawia się u osób z zakrzepicą wieńcową (zakrzepicą w stencie) spowodowaną zamknięciem światła naczynia krwionośnego przez skrzep powstający w stencie, czyli protezie naczyniowej w tętnicy wieńcowej.

W przypadku zespołu Kounisa występują objawy o podłożu immunologicznym związane z reakcją alergiczną lub anafilaktyczną, a także oznaki sercowe charakterystyczne dla ostrego zespołu wieńcowego. Symptomy alergicznego zawału serca są bardzo podobne do objawów "klasycznego" zawału. Mogą one różnić się w zależności od tego, jaki wariant zespołu Kounisa występuje u danego pacjenta. Ostry zespół wieńcowy objawia się zazwyczaj bólem w klatce piersiowej, dusznościami, bólem głowy i obfitym poceniem się. Charakterystyczne dla zespołu Kounisa są także nudności i wymioty, osłabienie, niedociśnienie, bradykardia i tachykardia, zimne kończyny, bladość i palpitacje serca.

Mogą też pojawić się objawy związane z reakcją alergiczną takie jak świszczący oddech, świąd skóry i wysypka, obrzęk twarzy i języka oraz bardzo niskie ciśnienie (wstrząs anafilaktyczny). Dodatkowo ostremu zespołowi wieńcowemu mogą towarzyszyć bóle brzucha, biegunka, senność i ostry obrzęk płuc. W ciężkich przypadkach może dojść do zatrzymania czynności krążeniowo-oddechowej, zawału mięśnia sercowego, ostrej niewydolności serca i nagłej śmierci. Aż 13 proc. zgonów sercowych u dorosłych jest związane z degranulacją mastocytów, co wskazuje na to, że zespół Kounisa może wiązać się z cichą reakcją alergiczną.

Zespół Kounisa jest dość rzadkim zaburzeniem, jednak łatwo można go przeoczyć lub źle zdiagnozować, jeśli nie podejrzewa się czynników alergicznych i ostrego zespołu wieńcowego. Najważniejsze jest zwrócenie uwagi na czas między ekspozycją na czynnik aktywujący a wystąpieniem objawów. W przypadku zespołu Kounisa trwa on poniżej jednej godziny lub do sześciu godzin. Aby postawić trafną diagnozę, należy wykonać badania laboratoryjne oraz dodatkowo EKG, echokardiografię i angiografię. Lekarz powinien także przeprowadzić wywiad z pacjentem w kierunku alergii i ustalić, czy doszło do kontaktu z groźnym alergenem.

Leczenie zespołu Kounisa uzależnione jest od jego wariantu. Powinno obejmować zarówno leczenie reakcji alergicznej, jak i objawów ostrego zespołu wieńcowego. Jest to duże wyzwanie dla lekarzy, gdyż leczenie jednej z dwóch powiązanych ze sobą jednostek może pogarszać drugą.